A Fibrose Cística (FC) é uma doença sistema e hereditária, onde as glândulas exócrinas secretam os eletrólitos no organismo do paciente, crônica e progressiva é transmitida geneticamente cujo padrão de hereditariedade é autossômico recessivo. Dentre as diversas mutações da doença, a mais comum é a ΔF508, que representa 66% dos pacientes.
As mutações afetam o transporte de água e eletrólitos de inúmeras células do sistema respiratório, digestório, hepatobiliar, reprodutor e das glândulas sudoríparas, porém a correlação genótipo-fenótipo ainda não está bem estabelecida. No caso da mutação ΔF508, existe relação com a gravidade da doença e a presença da insuficiência pancreática, por isso a importância do diagnóstico e a suplementação correta para os pacientes.
Estados brasileiros já realizam o teste de Fibrose Cística junto com o teste do pezinho, mas esse protocolo ainda não é uma realidade nacional. Com a realização do diagnóstico ainda nos primeiros estágios, a terapia atual pode ser realizada de maneira eficiente, aplicando a remoção das secreções das vias aéreas com fisioterapia e mucolíticos, uso de antibióticos e manutenção do estado nutricional.
O objetivo no tratamento de pacientes com Fibrose Cística é a atingir a quantidade de calorias e macronutrientes, ganho de peso em crianças e estabilizar em pacientes adultos e ganho de massa muscular, assim melhorando a função pulmonar e balanço nitrogenado.
Muitos estudos* demonstram de forma positiva a aplicação de uma dieta suplementada para pacientes vivendo com Fibrose Cística, proporcionando qualidade de vida a este paciente. Devido a pluralidade de comorbidades relacionado a FC, é essencial um tratamento individual e multidisciplinar, criando uma abordagem única para o paciente e família envolvida no tratamento.
No estado de São Paulo já é possível encontrar um protocolo elaborado por diversos profissionais qualificados para o atendimento nutricional de pacientes com fibrose cística e a utilização de vitaminas como a marca MVW, embasado em referências bibliográficas recentes e referências no Brasil.
O diagnóstico feito de maneira correta e rápida melhora a qualidade de vida dos pacientes e a todos os envolvidos durante o tratamento.
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